免疫球蛋白 G4 相关性疾病（immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD）是一类以 IgG4 阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为主要病理特征的慢性系统性免疫炎症性疾病，具有多器官受累、血清 IgG4 升高、组织中 IgG4 阳性浆细胞浸润及进行性纤维化等特征。IgG4-RD 可累及胰腺、唾液腺、泪腺及淋巴结等多种组织，其中血液系统受累逐渐受到临床关注，主要表现为淋巴结肿大、脾大、骨髓异常、外周血细胞减少。由于 IgG4-RD 在血液系统中的表现缺乏特异性，临床上常与淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、浆细胞肿瘤、Castleman病（Castleman disease，CD）、特发性血小板减少性紫癜及其他自身免疫性疾病相混淆，导致误诊和延误治疗。本文围绕 IgG4-RD 的免疫病理基础、血液系统受累的临床表现、与主要血液系统疾病的鉴别诊断、治疗及预后等方面进行综述，以期提高对该病的认识，促进早期诊断和规范治疗。