目的:观察靶向药物治疗结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）疗效。方法:选择 2010-2022 年在我院治疗的 CTD-PAH 患者 68 例，根据心脏超声肺动脉收缩压值分为轻（30-49mmHg）、中（50-69mmHg）、重（＞70mmHg）三组，比较靶向药物的使用策略及效果。结果:最终 66 例入组，系统性红斑狼疮最多见。3 组患者治疗后 6 分钟步行试验均有改善，中度及重度更显著。中度及重度 CTD-PAH 使用联合靶向药物是单一用药的 7.74 和 5.19 倍。结论:靶向药物可改善 CTD-PAH 患者 6 分钟步行距离，中度以上患者应使用联合靶向药物治疗。