目的：探寻与淀粉样变性（AL 型）预后相关的超声心动图参数，构建预后评分系统，量化评估病情及远期预后，为临床治疗决策提供依 据。方法：回顾性纳入 2021 年 5 月-2024 年 12 月本院初次确诊的 38 例患者，行超声心动图检测整体纵向应变（GLS）、左心室射血分数（LVEF）、室 间隔厚度（IVS），结合 12 个月全因死亡结局，多因素 Cox 回归筛独立因素并按 HR 赋值建评分系统，ROC 及校准曲线验证效能。结果：38 例（30.16%） 发生不良结局，GLS≤-10.50%、LVEF≤45.00%、IVS≥15.20mm 为独立危险因素；评分 0~2、3~5、≥6 分者 12 个月生存率分别为 92.31%、75.68%、42.11% （P<0.001），AUC=0.876，校准一致性良好（P=0.711）。结论：该评分系统预测效能佳，可有效分层预后风险，为个体化治疗及随访提供参考。 【关键词】淀粉样变性（AL 型）；超声心动图；预后评分系统；整体纵向应变